神经鞘瘤
概述：神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwan
noma)，通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。手术切除为本病的主要治疗。
流行病学
流行病学：本病以青壮年居多，男性多于女性，身体各部均可发生，但多发于四肢屈侧较大神经干，特别是臂部、腕部和膝部主要神经干发生，亦见于头部、颈旁和舌部。
病因
病因：神经鞘瘤起源于施万细胞。
发病机制
发病机制：肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维；胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有
血栓形成及出血。
临床表现
临床表现：肿瘤呈单发性结节，可部分推动。直径3～30mm，性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔，损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性
干皮病伴发。神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如
脑膜瘤，胶质瘤和星形胶质细胞瘤。
并发症
并发症：神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如
脑膜瘤，胶质瘤和星形胶质细胞瘤。
实验室检查
实验室检查：免疫组化 S-100蛋白，波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色、黄棕色，均质状，半透明；镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图1)，瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状。此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞。
诊断
诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点：
(1)质韧，有弹性，无包膜。
(2)瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。
(3)瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。
(4)瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。
(5)阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。
2.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象；细胞核呈多形性，有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。
3.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤，但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。
4.疼痛时应与血管球瘤鉴别。
治疗
治疗：除恶性亚型外，手术切除可完全治愈。
预后
预后：除恶性亚型外，手术切除可完全治愈。
预防
预防：目前没有相关内容描述。
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